بیماری بهجت (Behçet’s Disease) چیست؟
بیماری بهجت که با نام بیماری جاده ابریشم نیز شناخته می شود یک بیماری التهابی مزمن است که عمدتاً با التهاب رگ‌های خونی و چشم‌ها همراه است. این بیماری می تواند باعث مشکلات مختلف زیادی در سراسر بدن از جمله ایجاد زخم های مکرر در ناحیه تناسلی و دهان شود.
اگرچه علائم معمولاً بین سن ۲۰ تا ۳۰ سالگی شروع به ظاهر شدن می‌کنند اما احتمال ابتلا به این بیماری در هر سنی وجود دارد و شیوع آن در بین مردان بیشتر است.
فهرست مطالب
تعریف بیماری | نام های دیگر بیماری بهجت | علائم | قسمت هایی که تحت تأثیر بیماری بهجت قرار می گیرند | علل | عوامل خطر | تشخیص | درمان | چشم انداز بیماری
بیماری بهجت چیست؟
بیماری بهجت که با نام بیماری جاده ابریشم نیز شناخته می‌شود، یک بیماری التهابی مزمن (طولانی‌مدت) است که در اثر التهاب رگ‌های خونی (واسکولیت) ایجاد می‌شود و باعث آسیب شریان ها و وریدها می شود. شریان ها رگ های خونی هستند که خون را از قلب به اندام های بدن انتقال می دهند اما وریدها برعکس عمل کرده و خون را از اندام ها به قلب باز می گردانند.
بیماری بهجت در سراسر جهان دیده می‌شود. اما بیشترین آمارها مربوط به شمال کشور ترکیه، حوزه مدیترانه، خاورمیانه و خاور دور است.
نام‌های دیگر بیماری بهجت
- بیماری آدامانتیادس-بهجت (Adamantiades-Behcet disease)
- بیماری بهجت (Behcet disease)
- سندروم بهجت (Behcet syndrome)
- مجموعه علائم سه‌گانه بهجت (Behcet triple symptom complex)
- آفتوز بدخیم (Malignant aphthosis)
- بیماری جاده ابریشم (Old Silk Route disease)
علائم
علائم بیماری بهجت چیست؟
علائم اصلی عبارتند از:
- زخم‌های دهانی و یا زخم‌های تناسلی که به صورت مکرر ایجاد می شوند
- مشکلات پوستی
- درد مفاصل
- التهاب چشم‌ها
زخم‌های دهان
این علامت تقریباً در همه بیماران مبتلا به بهجت دیده می شود. زخم هایی که در دهان ایجاد می شوند که به آنها آفت می گویند، معمولاً عودکننده (مدام برمی‌گردند) و دردناک هستند. این زخم‌ها شبیه زخم‌های دهانی دیگر هستند با این تفاوت که تعداد آنها بیشتر است و عودکننده و دردناک هستند. آنها اغلب اولین علامتی هستند که ظاهر می شوند و ممکن است مدت‌ها قبل از بروز سایر علائم رخ دهند. زخم‌های دهانی روی لب‌ها، زبان، داخل گونه ها، سقف دهان، گلو و لوزه ها ایجاد می شوند. این زخم‌ها شبیه زخم‌های شانکر (زخم های پوستی بدون درد) معمولی هستند و معمولاً طی یک تا دو هفته بهبود می‌یابند.
زخم‌های تناسلی
حدود 75 درصد از افراد مبتلا به بیماری بهجت، دچار زخم‌های مشابه زخم های دهانی در اندام تناسلی می‌شوند. این زخم‌ها بیشتر در مردان روی کیسه بیضه و در زنان روی لابیا ایجاد می‌شوند.
مشکلات پوستی
یکی از شایع ترین علائم بیماری بهجت مشکلات پوستی هستند که به شکل آکنه، گره‌های حساس و سکه‌ای شکل (اریتما ندوزوم) و یا زخم های سطحی یا عمیق و دردناک ظاهر می شوند.
اریتما ندوزوم معمولاً روی پاها ایجاد می‌شوند، اما می‌توانند روی بازوها، صورت و گردن نیز ایجاد شوند.
درد مفاصل
در بین مبتلایان به این بیماری درد مفاصل بویژه در مچ پا، زانوها، آرنج‌ها و باسن شایع است. التهاب مفاصل باعث تورم، قرمزی و حساس شدن مفاصل می شود اما معمولاً آسیب دائمی به مفصل وارد نمی شود.
التهاب چشم
بیش از نیم از مبتلایان، دچار التهاب چشم (یووئیت) می شوند. مشکلات چشمی در افراد جوان‌تر مبتلا به این بیماری شایع‌تر است و مردان را بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار میدهد. التهاب چشم ها میتواند باعث درد، تاری دید، حساسیت شدید به نور (فتوفوبیا)، اشک یا قرمزی چشم ها شود.
در صورت عدم درمان، مشکلات چشمی مرتبط با بیماری بهجت میتواند منجر به نابینایی شود.
آیا میدانید
بیماری‌های شدید چشمی که می‌توانند باعث نابینایی شوند، در خاورمیانه و ژاپن شایع هستند.
این بیماری چه قسمت هایی از بدن را درگیر می کند؟
بیماری بهجت میتواند هم رگ‌های سطحی (رگ‌های نزدیک به سطح پوست) و هم رگ‌های عمقی را تحت تأثیر قرار دهد. ایجاد التهاب در ورید میتواند منجر به لخته شدن، انسداد و یا بسته شدن کامل ورید شود. همچنین ممکن است بزرگترین رگ بدن (ورید اجوف) را هم تحت تأثیر قرار دهد که می تواند منجر به مشکلات جدی سلامتی شود.
با این حال بیماری بهجت هرکسی را به گونه ای متفاوت تحت تأثیر قرار میدهد اما اغلب به مغز، اعصاب، دستگاه گوارش، کلیه ها و در موارد نادر ریه ها آسیب می رساند.
مغز
مغز، به ویژه مننژ (پوشش مغز)، نیز میتواند تحت تأثیر بهجت قرار گیرد. تب، سردرد، سفتی گردن و مشکل در هماهنگی حرکات از علائم وجود التهاب در مغز هستند. اگر رگ های خونی در اثر التهاب در مغز مسدود یا پاره شوند احتمال سکته مغزی وجود دارد.
نخاع (سیستم عصبی مرکزی)
ناهنجاری‌های سیستم عصبی مرکزی میتواند منجر به سردرد، گیجی، تغییرات شخصیتی، از دست دادن حافظه، اختلال در گفتار و مشکلات تعادلی و حرکتی شود.
دستگاه گوارش
درد شکم یا وجود خون در مدفوع از علائم گوارشی بیماری بهجت است. وجود خون در مدفوع ناشی از وجود ضایعات مشابه ضایعات دیده شده در دهان و ناحیه تناسلی است با این تفاوت که ضایعات دستگاه گوارش خطرناک‌تر هستند زیرا می‌توانند باعث خونریزی و یا پارگی روده شوند.
علل
چه چیزی باعث بیماری بهجت می‌شود؟
محققین هنوز دقیقاً مطمئن نیستند که چه چیزی باعث این بیماری می‌شود اما به نظر می رسد عوامل زیر در ایجاد آن نقش دارند:
- این بیماری ممکن است یک اختلال خودایمنی باشد یعنی در اثر حمله سیستم ایمنی به بافت سالم بدن ایجاد شود.
- نشانگرهای ژنی HLA-B5 و HLA-B51 نیز در برخی بیماران مبتلا به بهجت دیده می شود اگرچه همه افرادی که این ژن ها را دارند به این بیماری مبتلا نیستند.
- به نظر می رسد عفونت‌های باکتریایی یا ویروسی نیز ممکن است در برخی از افرادی که نشانگرهای ژنتیکی مستعدکننده بیماری بهجت دارند، در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند.
- عوامل ژنتیکی و محیطی از دیگر عوامل احتمالی هستند که در ایجاد این بیماری نقش دارند.
عوامل خطر بیماری بهجت
چه کسانی در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند؟
چند گروه مختلف از افراد وجود دارند که احتمال ابتلا به این بیماری در آنها بیشتر از سایرین است، از جمله:
- کسانی که در مناطقی که این بیماری شایع‌تر است، زندگی می کنند
- افراد در بازه سنی بین ۲۰ تا ۴۰ سال
- داشتن ژن های خاص (HLA-B5 یا HLA-B51 در برخی از بیماران وجود دارد)
- مردان بیشتر از زنان در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند
تشخیص بیماری بهجت
بیماری بهجت چگونه تشخیص داده می‌شود؟
هیچ آزمایشی خاصی وجود ندارد که بتواند بیماری بهجت را تشخیص دهد. تشخیص معمولاً بر اساس علائم بیمار، از جمله تعداد دفعات عود زخم‌های دهانی (معمولاً حداقل سه بار در سال) انجام می‌شود. به علاوه، اگر بیمار حداقل دو مورد دیگر از موارد زیر داشته باشد به معنای ابتلا به بهجت است:
- زخم‌های تناسلی
- التهاب چشم
- مشکلات پوستی
- آزمایش پاترژی مثبت (این آزمایش عملکرد سیستم ایمنی را آزمایش می‌کند که با سوراخ کردن پوست و سپس بررسی ایجاد برآمدگی قرمز چند روز پس از آزمایش انجام می‌شود)
برای تشخیص صحیح، باید سایر بیماری‌هایی که باعث ایجاد زخم‌های دهانی می‌شوند و شباهت زیادی به بیماری بهجت دارند، مورد بررسی قرار بگیرند از جمله لوپوس سیستمیک، بیماری کرون (یک بیماری التهابی روده) و سایر اشکال واسکولیت (التهاب رگ)
آیا بیماری بهجت ارثی است؟
هیچ مدرک روشنی وجود ندارد که نشان دهد بیماری بهجت یک بیماری ارثی است. اکثر موارد به طور تصادفی و بدون هیچ گونه ارتباط خانوادگی ایجاد می‌شوند. در حالی که گزارش شده است که درصد کمی از موارد در یک خانواده رخ میدهد، اما هیچ الگوی ارثی مشخصی وجود ندارد.
درمان
در حال حاضر هیچ درمان شناخته شده‌ای برای این بیماری وجود ندارد اما داروهای مختلفی وجود دارد که می‌توانند برای کمک به مدیریت و کنترل علائم استفاده شوند که عبارتند از:
- کورتیکواستروئیدهایی مانند پردنیزون، درمان اصلی برای کنترل علائم این بیماری هستند. این داروها التهاب و عملکرد سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند.
- قرص کلشی سین برای درمان زخم‌های دهان، زخم‌های تناسلی و کاهش درد مفاصل
- آپرمیلاست که یک داروی خوراکی برای درمان زخم‌های دهان
- سایر داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند متوترکسات، آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین
- داروهای بیولوژیکی مانند ضد TNF (فاکتور نکروز تومور)، اینفلیکسیماب، اتانرسپت و در موارد شدیدتر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی قویتر مانند اکترما (Actemra)
آیا میدانید
مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی فرد را مستعد ابتلا به سایر عفونت‌ها کنند.
چشم انداز بیماری
بیماری بهجت یک بیماری مزمن (طولانی‌مدت) است که صرف نظر از نوع درمان، میتواند ناپدید و دوباره ظاهر شود. این امر میتواند تشخیص میزان اثربخشی درمان را دشوار کند. اکثر بیماران مبتلا به این بیماری احتمالاً در تمام طول عمر خود با علائم بیماری، گاه‌به‌گاه، دست و پنجه نرم می‌کنند. اما خوشبختانه اکثر آنها می توانند زندگی عادی داشته باشند.
استراحت و فعالیت، هر دو، مکانیسم‌های مقابله‌ای مفیدی هستند. یک برنامه ورزشی مداوم باعث می‌شود بدن احساس بهتری داشته باشد و در نتیجه درد مفاصل و سایر نواحی مشکل‌دار کاهش یابد. از طرف دیگر، استراحت کردن در هنگام شروع درد شدید، خلق و خوی کلی بیمار بهبود می‌بخشد و تأثیر برخی از علائم را کاهش میدهد.
آیا بیماری بهجت کشنده است؟
آمارها نشان میدهد حدود 5 % از مبتلایان در اثر این بیماری از دنیا می روند. در اغلب مواقع سوراخ شدن روده، سکته مغزی، پارگی رگ های خونی بزرگ و یا ضعیف شدن دیواره شریان ها علت مرگ است.
