سندروم کورساکوف: علائم، علل، عوارض و درمان
سندروم کورساکوف (Korsakoff) یک اختلال مزمن حافظه است که در اثر کمبود شدید ویتامین B1 (تیامین) ایجاد می شود و نیازمند درمان فوری است.
کورساکوف معمولاً در اثر سوء مصرف الکل ایجاد میشود، اما میتواند در اثر ابتلا به ایدز، سرطانهایی که در بدن پخش شدهاند، عفونتهای مزمن، تغذیه نامناسب، مشکل سوء جذب، برخی بیماری های مزمن و انجام عمل جراحی کاهش وزن (باریاتریک) نیز ایجاد شود.
سندروم کورساکوف با نام های دیگری از جمله روانپریشی کورساکوف، انسفالوپاتی الکلی، سندروم ورنیکه و سندروم ورنیکه – کورساکوف نیز شناخته می شود.
سندروم کورساکوف چیست؟
ویتامین B1 (تیامین) به سلول های مغزی کمک می کند تا از قند، انرژی تولید کنند. هنگامی که سطح ویتامین B1 خیلی پایین باشد، سلول های مغزی انرژی کافی برای عملکرد صحیح در اختیار نخواهند داشت که این باعث آسیب سلول های مغزی و اختلال حافظه می شود.
میزان شیوع این بیماری به درستی مشخص نیست اما در مقایسه با بیماری آلزایمر، زوال عقل عروقی، زوال عقل پیشانی-گیجگاهی یا زوال عقل با اجسام لویی، فراوانی کمتری دارد.
نام سندروم ورنیکه – کورساکوف (WKS) از کارل ورنیکه، متخصص مغز و اعصاب آلمانی و سرگئی کورساکوف، روانپزشک مغز و اعصاب روسی گرفته شده است. این بیماری دو مرحله دارد که عبارتند از:
- مرحله اول: انسفالوپاتی ورنیکه که یک اختلال مغزی ناگهانی و شدید است
- مرحله دوم: سندروم کورساکوف که یک اختلال حافظه مزمن است.
آیا میدانید
افرادی که قبلاً دچار انسفالوپاتی ورنیکه نشده اند، نیز می تواند به سندروم کورساکوف مبتلا شوند.
انسفالوپاتی ورنیکه چیست؟
انسفالوپاتی ورنیکه، یک واکنش ناگهانی و حاد مغزی به کمبود شدید تیامین است که باعث اختلال مغزی بسیار خطرناک، گیجی، تلوتلو خوردن، لکنت زبان، عدم هماهنگی اندام ها و حرکات غیرطبیعی و غیرارادی چشم میشود. این یک وضعیت اورژانسی است و نیاز به درمان فوری دارد.
آیا میدانید
انسفالوپاتی ورنیکه اغلب در افرادی که اختلال مصرف الکل دارند، ایجاد میشود. مصرف طولانی مدت الکل، باعث تحریک معده و دستگاه گوارش می شود و در توانایی بدن در جذب ویتامین ها اختلال ایجاد می کند.
حدود ۵۰٪ از افرادی که به آنسفالوپاتی ورنیکه مبتلا میشوند، در نهایت به سندروم کورساکوف مبتلا میشوند. این تعداد در بین افرادی که اختلال مصرف الکل دارند، 80 % است.
علائم انسفالوپاتی ورنیکه عبارتند از:
- گیجی و از دست دادن فعالیت ذهنی که میتواند به کما و مرگ منجر شود
- از دست دادن هماهنگی عضلات (آتاکسی) که میتواند باعث لرزش دست ها و پاها شود
- تغییرات بینایی مانند حرکات غیرطبیعی چشم (حرکات عقب و جلو به نام نیستاگموس)، دوبینی، افتادگی پلک
ارتباط انسفالوپاتی ورنیکه و سندروم کورساکوف
اگر انسفالوپاتی ورنیکه درمان نشود به سندروم کورساکوف تبدیل می شود. معمولاً افراد مبتلا به انسفالوپاتی ورنیکه سه علامت اصلی دارند:
- گیجی
- ناتوانی در هماهنگی حرکات ارادی (آتاکسی) و از دست دادن مقداری عضله
- تغییرات بینایی و مشکلات چشمی
اگر این علائم طولانی مدت شوند، باعث آسیب پایدار مغز و سلول های مغزی می شوند. این امر باعث از دست دادن شدید حافظه و عدم توانایی مغز در ایجاد خاطرات جدید میشود که به آن سندروم ورنیکه -کورساکوف میگویند.
عوامل خطر
- جنسیت: مردان بیشتر از زنان به سندروم کورساکوف مبتلا می شوند
- سن: اکثر مبتلایان بین سنین 30 تا 70 سال هستند (به ندرت احتمال دارد کودکان به این سندروم مبتلا شوند)
- سوء مصرف الکل
- افرادی که به دلیل شرایط خاص نمیتوانند غذا را به درستی جذب کنند مانند افرادی که جراحی کاهش وزن(باریاتریک) انجام داده یا تحت شیمی درمانی هستند.
سایر عوامل خطر ابتلا به سندروم کورساکوف عبارتند از:
- مشکلات روده یا معده از جمله بیماری التهابی روده یا بیماری معده (گاستروپاتی)
- بیماران مبتلا به سرطانی که بیماری آنها در مراحل پیشرفته قرار دارد
- بالا بودن هورمون تیروئید (تیروتوکسیکوز)
- داشتن جهش های ژنتیکی خاص
- فرد مبتلا به نارسایی قلبی که برای مدت طولانی تحت درمان دیورتیک است
- مبتلایان به ایدز و اچ آی وی
- کسانی که بدلیل نارسایی کلیه دیالیز میشوند
- زنان بارداری که استفراغ و حالت تهوع شدیدی دارند
علائم سندروم کورساکوف
در افراد مبتلا به این بیماری، مشکلات حافظه ممکن است به طرز چشمگیری شدید باشند این در حالی است که سایر مهارتهای فکری و اجتماعی فرد تحت تأثیر قرار نمیگیرند. به عنوان مثال، ممکن است فرد مبتلا، یک مکالمه منسجم را ادامه دهد، اما لحظاتی بعد قادر به یادآوری اینکه مکالمه ای داشته یا با چه کسی صحبت کرده، نباشد.
افراد مبتلا به سندروم کورساکوف ممکن است اطلاعاتی را که نمیتوانند به خاطر بیاورند، “باورسازی” یا “جعل” کنند. آنها “دروغ نمیگویند” اما در واقع توضیحات ساختگی خود را باور کرده اند. دانشمندان هنوز مکانیسمی را که سندروم کورساکوف از طریق آن باعث باورسازی میشود را، شناسایی نکردهاند.
علائم سندروم کورساکوف عبارتند از:
- فراموشی یا ناتوانی در ایجاد خاطرات جدید
- تغییرات رفتاری مانند آشفتگی یا عصبانیت
- گیجی.
- هذیان و گمگشتگی
- خستگی یا بیحالی
- توهم به ویژه در افرادی که الکل را ترک میکنند.
- عدم تمرکز یا توجه
- راه رفتن ناپایدار
علل
دانشمندان هنوز دقیقاً نمیدانند که سندروم کورساکف چگونه به مغز آسیب میرساند. تحقیقات نشان داده است که کمبود شدید تیامین، چندین ماده بیوشیمیایی را که نقش کلیدی در انتقال سیگنالها در بین سلولهای مغزی و ذخیره و بازیابی خاطرات دارند، مختل میکند.
این اختلالات سلولهای مغزی را از بین میبرند و باعث خونریزی میکروسکوپی گسترده و بافت اِسکار میشوند.
علل کمبود تیامین (ویتامین B1) در بدن عبارتند از:
- سوء مصرف الکل
- تغذیه نامناسب
- اختلالات خوردن
- عفونتهای مزمن
- جراحی ها از جمله جراحی های کاهش وزن (باریاتریک) مانند جراحی بای پس معده
- آسیب به سر (آسیب مغزی تروماتیک)، اگرچه این مورد نادر است
- استفراغ کنترل نشده
- دیالیز کلیه
تشخیص سندروم کورساکوف
تشخیص این سندروم، یک تشخیص بالینی و دشوار است. این یعنی هیچ آزمایشی یا روش تصویربرداری عصبی خاصی برای تأیید ابتلای فرد به این اختلال وجود ندارد.
پزشک پس از شنیدن شرح حال بیمار، معاینه فیزیکی و بررسی علائم وی، از آزمایش ها و تصویربرداری های زیر برای تشخیص قطعی استفاده میکند:
- آزمایش خون برای بررسی سطح قند خون و تیامین
- آزمایش گاز خون شریانی (ABG) برای اندازهگیری سطح دی اکسید کربن و اکسیژن در خون
- شمارش کامل خون (CBC).
- غربالگری سمشناسی (دارو)
- سیتیاسکن
- امآرآی
- الکتروکاردیوگرام (EKG)
درمان
سندروم کورساکوف قابل درمان قطعی نیست اما تشخص و درمان زودهنگام، نقش مهمی در تسکین علائم و کنترل بیماری دارد. . برخی از افراد ممکن است در اوایل بیماری نیاز به بستری شدن در بیمارستان داشته باشند تا علائمشان بهتر کنترل شود.
خوشبختانه در بسیاری از موارد، درمان ها میتوانند علائمی مانند گیجی، مشکلات چشمی و هماهنگی عضلات را کُند یا معکوس کنند.
درمان سندروم کورساکوف به علائم بیمار بستگی دارد و معمولاً شامل موارد زیر است:
- قرص یا تزریق ویتامین B1، سایر ویتامین ها و منیزیم
- مایعات داخل وریدی
- درمان اختلال مصرف الکل
- حمایت تغذیهای
- تجویز دارو
عوارض احتمالی
عوارض احتمالی سندروم کورساکوف عبارتند از:
- مشکل در تعاملات شخصی یا اجتماعی
- آسیب ناشی از زمین خوردن
- نوروپاتی الکلی دائمی
- از دست دادن دائمی مهارتهای فکری
- از دست دادن دائمی حافظه
- کاهش طول عمر
چشم انداز بیماری
چشمانداز بیماری کورساکوف به شدت علائم و تشخیص به موقع بستگی دارد. درمان فوری میتواند به معکوس کردن علائم و جلوگیری از عوارض طولانی مدت کمک کند و در صورت عدم درمان، سندروم ورنیکه-کورساکوف به طور پیوسته بدتر میشود و ممکن است منجر به ناتوانی و حتی مرگ شود.
در بسیاری از موارد، قطع یا محدود کردن مصرف الکل برای کاهش خطر ابتلا به سندروم کورساکوف ضروری است. تغذیه مناسب و مصرف مکملهای تیامین به صورت قرص یا تزریقی نیز ممکن است در کاهش خطر ابتلا به ویژه در افراد معتاد به الکل، مفید باشد.
سایر بیماریهای ناشی از کمبود ویتامین B1
سایر اختلالات ناشی از کمبود ویتامین B1 عبارتند از:
- آتاکسی فصلی آفریقایی
- بری بری
- میلینولیز پل مرکزی (CPM)
- بیماری لی
- نوروپاتی بینایی تغذیهای
