دیابت بی مزه (DI): علائم، علل، تشخیص و درمان
کمبود آرژنین وازوپرسین و مقاومت به آرژنین وازوپرسین، بیشتر با نام دیابت بی مزه (DI) شناخته می شود. این عارضه یک بیماری نادر است که در آن کلیهها قادر به جلوگیری از دفع آب نیستند و منجر به تشنگی شدید و دفع ادرار زیادی می شود که بی رنگ و بی بو است.
فهرست مطالب
دیابت بی مزه یا کمبود/ مقاومت به آرژنین وازوپرسین | تعریف بیماری | انواع | علائم در بزرگسالان | علائم در کودکان | علائم در نوزادان | علل | عوامل خطر | چگونگی تشخیص و آزمایشات لازم | درمان | عوارض | تفاوت دیابت بیمزه با سندروم SIADH | تفاوت دیابت بیمزه با دیابت شیرین | تأثیر دیابت بی مزه بر بارداری | سؤالات متداول
دیابت بی مزه یا کمبود آرژنین وازوپرسین و مقاومت به آرژنین وازوپرسین
در گذشته اصطلاح “دیابت بی مزه” که برای توصیف کمبود آرژنین وازوپرسین و مقاومت به آرژنین وازوپرسین استفاده می شد باعث سردرگمی میشد. به همین دلیل از سال 2022، چندین سازمان پزشکی تصمیم گرفتند نام دیابت بیمزه را به کمبود آرژنین وازوپرسین (AVP-D) و مقاومت به آرژنین وازوپرسین (AVP-R) تغییر دهند.
آنچه اکثر ما بعنوان دیابت می شناسیم دیابت شیرین است که در اثر بالا بودن میزان قند خون ایجاد می شود و باعث تشنگی مکرر، دفع ادرار و سایر علائم می شود. این بیماری از دیابت بی مزه شایع تر است و درمان متفاوتی نیز دارد.
کلمه “دیابت” از کلمه یونانی “دیابائینین” گرفته شده است که به معنی “عبور کردن” است و عبور سریع مایعات از بدن در اثر دیابت شیرین و دیابت بی مزه اشاره دارد.
دیابت بی مزه چیست؟
دیابت بیمزه یک بیماری نادر است که باعث تشنگی شدید و دفع ادرار ادرار زیادی می شود که بی رنگ و بی بو است.اکثر افراد روزانه ۱ تا ۲ لیتر ادرار دفع میکنند، اما افراد مبتلا به دیابت بیمزه ممکن است بین ۳ تا ۲۰ لیتر در روز ادرار دفع کنند.

انواع
در دیابت بیمزه، بدن نمیتواند سطح مایعات را به درستی متعادل کند و علت عدم تعادل مایعات به نوع دیابت بیمزه بستگی دارد که عبارتند از:
دیابت بی مزه مرکزی
این عارضه در اثر کمبود آرژنین وازوپرسین ایجاد می شود. در بدن هورمونی ترشح می شود بنام وازوپرسین که به آن هورمون ضد ادرار یا DHA نیز می گویند. هورمون وازوپرسین به کلیه ها دستور می دهد که آب را نگه دارند که باعث می شود ادرار غلیظ تر شود. هیپوتالاموس و غده هیپوفیز مسئول تولید و آزاد سازی هورمون وازوپرسین هستند. دیابت مرکزی در اثر آسیب دیدن هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز رخ میدهد که بر نحوه تولید و ترشح هورمون وازوپرسین تأثیر می گذارد. کلیه های افرادی که به دیابت بی مزه مرکزی مبتلا هستند، نمی توانند مایعات را نگه دارند و از طریق ادرار بیشتر مایعات را دفع می کنند.
آسیب هیپوتالاموس و غده هیپوفیز ممکن است ناشی از شرایط زیر باشد:
- تومورها در داخل یا نزدیکی غده هیپوفیز
- آسیب به سر
- انسداد یا برآمدگی شریان (آنوریسم)
- بیماریهایی مانند هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس
- مشکل در سلولهای تولیدکننده ADH به دلیل بیماری خودایمنی
- عفونت در مغز
- التهاب
- جراحی در ناحیه غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس (شایعترین علت)مشکلات ژنتیکی
دیابت بی مزه نفروژنیک
هنگامی که کلیه ها به هورمون ضد ادرار وازوپرسین پاسخ نمی دهند، مایعات زیادی را از جریان خون گرفته و دفع میکنند که به آن دیابت بی مزه نفروژنتیک می گویند. علت این عارضه مقاومت به آرژنین وازوپرسین است و احتمال دارد در اثر شرایط زیر ایجاد شود:
- انسداد مجاری ادراری
- بیماری مزمن کلیه
- سطح بالای کلسیم در خون
- سطح پایین پتاسیم در خون
- مصرف برخی داروها مانند لیتیوم (مسمومیت با لیتیوم)
- داروهای ضد ویروسی مانند فوسکارنت (فوسکاویر)
دیابت بی مزه بارداری
این نوع دیابت بسیار نادر است و فقط زنان در دوران بارداری ممکن است به آن مبتلا شوند. گاهی در دوران بارداری جفت آنزیمی که هورمون وازوپرسین را تجزیه می کند، بیش از حد تولید میکند که منجر به این عارضه میشود. دیابت بیمزه بارداری معمولاً خفیف است و علائم واضحی ایجاد نمیکند و پس از زایمان از بین می رود اما ممکن است در بارداری بعدی دوباره عود کند.
آیا میدانید
بارداری چندقلو و مشکلاتی که بر عملکرد کبد تأثیر می گذارد مانند پره اکلامپسی یا سندرم HELLP، احتمال ابتلا به دیابت بی مزه در طول بارداری را افزایش میدهند.
علائم دیابت بی مزه در بزرگسالان
علائم عبارتند از:
- تشنگی شدید (پلیدیپسی)
- بیش از 3 لیتر ادرار کردن در روز
- بیدار شدن زیاد برای ادرار کردن در شب
- ادرار کردن در خواب (شب ادراری)
- ادرار کمرنگ و بیرنگ
- غلظت پایین ادرار
- تمایل به نوشیدنی های سرد
- کم آبی بدن
- ضعف
- دردهای عضلانی
- بدخلقی
علائم دیابت بی مزه در کودکان
علائم عبارتند از:
- نوشیدن آب زیاد
- تکرر ادرار، گاهی اوقات هر ساعت
- شب ادراری یا بیدار شدن در طول شب برای ادرار
- کم آبی بدن
- انرژی پایین
علائم دیابت بی مزه در نوزادان
در نوزادان علائم عبارتند از:
- بدخلقی
- کُندی رشد
- شیر خوردن ضعیف
- کاهش وزن
- تب
- استفراغ
علل
در طول روز، کلیهها بارها تمام خون را فیلتر میکنند. به طور معمول، بیشتر آب دوباره جذب میشود و فقط مقدار کمی ادرار غلیظ، نسبت به حجم خون، دفع میشود. بدن ما هورمونی به نام وازوپرسین را در بخشی از مغز به نام هیپوتالاموس تولید و در غده هیپوفیز آن را ذخیره می کند. وقتی تشنه یا کمی کمآب هستیم، سطح وازوپرسین بالا میرود و در نتیجه کلیه ها آب بیشتری جذب میکنند و ادرار غلیظی تولید میکنند. اگر به اندازه کافی آب بنوشیم، سطح وازوپرسین کاهش می یابد و ادرار شفاف و رقیق می شود.
وقتی بدن بدلیل آسیب هیپوتالموس یا هیپوفیز، به اندازه کافی وازوپرسین تولید نکند، گفته می شود که فرد به دیابت بی مزه مرکزی مبتلا است. این بیماری شایع نیست و از هر 25000 نفر، 1 نفر به آن مبتلا می شود.
اگر بدن به اندازه کافی وازوپرسین تولید کند، اما کلیهها آنطور که باید به آن پاسخ ندهند، فرد به به دیابت بیمزه نفروژنیک مبتلا است.
در هر دو حالت، نتیجه یکسان است یعنی کلیهها نمیتوانند آب را نگه دارند. بنابراین حتی وقتی که بدن دچار کم آبی است، باز هم ادرار کمرنگ یا بی رنگ زیادی دفع می کند.
عوامل خطر
عواملی که احتمال ابتلا به دیابت بی مزه را افزایش میدهند عبارتند از:
- ژنتیک: تغییرات در ژنهایی که از والدین به ارث میبرید میتواند احتمال ابتلا به دیابت بیمزه را افزایش دهد.
- داروها: مصرف برخی داروها مانند داروهای ادرارآور، ممکن است باعث مشکلات کلیوی و مشکل در تولید مقدار مناسب ادرار شود.
- برخی اختلالات متابولیک: شرایطی که باعث افزایش سطح کلسیم یا کاهش سطح پتاسیم در خون میشوند، خطر ابتلا به این بیماری را افزایش میدهند.
- جراحی مغز یا آسیب سر: جراحی مغز یا آسیب مغزی ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهد.
چگونگی تشخیص دیابت بی مزه
اولین گام در تشخیص بیماری، معاینه فیزیکی و بررسی سوابق خانوادگی بیمار است. البته ممکن است در معاینه هیچ نشانهای از دیابت بیمزه مرکزی به جز بزرگ شدن مثانه یا علائم کمآبی بدن، مشخص نشود.
برای تشخیص دقیق نیاز به انجام یک سری آزمایش است که عبارتند از:
- آزمایش ادرار: نمونهای از ادرار بیمار برای بررسی غلظت و میزان گلوکز (قند) گرفته می شود. علاوه براین ممکن است لازم باشد به مدت 24 ساعت فرد ادرار خود را جمع آوری کند تا حجم دفع شده در یک روز مشخص شود.
- آزمایش خون: لازم است چندین آزمایش خون مختلف برای اندازه گیری سطح الکترولیتها، گلوکز و وازوپرسین انجام شود.
- آزمایش محرومیت از آب: در این آزمایش تغییرات وزن بدن، سدیم خون و غلظت ادرار، پس از مدتی نخوردن مایعات اندازهگیری میشود. دو نوع آزمایش محرومیت از آب وجود دارد: یک آزمایش کوتاه مدت که میتواند در خانه انجام شود و یک آزمایش طولانی تر که در بیمارستان انجام میشود. در طول آزمایش طولانی، پزشک فشار خون، ضربان قلب و وزن بدن بیمار را به دقت اندازهگیری میکند. در پایان آزمایش که معمولاً حدود ۱۲ ساعت طول میکشد، ممکن است دوزی از وازوپرسین مصنوعی به بیمار داده شود تا به تشخیص بهتر نوع دیابت بیمزه کمک کند.
- آزمایش خون کوپپتین (کوپپتین محصول جانبی AVP است)
- آزمایش قند خون برای رد دیابت شیرین
- آزمایش ادرار برای بررسی اسمولالیته (غلظت ادرار) و یا بررسی کتونها
- MRI: برای بررسی وجود مشکل یا آسیب در هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز از MRI استفاده می شود.
- غربالگری ژنتیکی: اگر اعضای خانواده بیمار نیز در تولید ادرار مشکل داشته باشند بهتر است غربالگری ژنتیکی انجام شود.
درمان دیابت بی مزه
ابتدا، پزشک به شما میگوید که مایعات زیادی بنوشید. این کار جایگزین از دست دادن مداوم آب میشود. سایر درمانها به نوع دیابت بیمزه شما بستگی دارد:
دیابت بیمزه مرکزی
تجویز داروهایی مانند دسموپرسین (DDAVP) برا کنترل میزان ادرار، حفظ تعدل مایعات و پیشگیری از کم آبی بدن. این داورها معمولاً به صورت اسپری بینی، قرص یا تزریق موجود هستند.
درمان دیابت بیمزه نفروژنیک
درمان این نوع دیابت بی مزه دشوار تر است. اگر بیماری در اثر مصرف دارو ایجاد شده باشد با قطع مصرف آن، بیماری بهبود می یابد.
داروهایی نیز برای کاهش علائم تجویز می شوند مانند داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) و دیورتیکهای تیازیدی مانند آمیلوراید (مودورتیک ۵-۵۰) یا هیدروکلروتیازید (میکروزید). اگرچه دیورتیکها مدر (ادرار آور) هستند در افراد مبتلا به دیابت بی مزه نفروژنتیک، باعث کاهش دفعات دفع ادرار می شوند!
دیابت بیمزه بارداری
معمولا برای درمان این نوع دیابت دسموپرسین تجویز می شود.
عوارض
از آنجا که نوزادان، افراد بالای ۶۵ سال و افرادی که دچار برخی بیماریهای روانی یا معلولیتهای رشدی هستند، در تشخیص تشنگی خود مشکل دارند بیشتر در معرض عوارض ناشی از بیماری دیابت بی مزه هستند.
اگر این بیماری تحت کنترل نباشد، میتواند منجر به بروز عوارضی شود از جمله:
- کمآبی بدن: دیابت بیمزه باعث میشود بدن به سختی آب را در خود نگه دارد و به راحتی دچار کمآبی شود. تشنگی شدید، خستگی شدید، احساس تنبلی، خشکی دهان و لب ها، سرگیجه، گیجی، حالت تهوع و غش کردن از علائم کم آبی بدن است.
- عدم تعادل الکترولیت ها: از دست دادن آب زیاد باعث بهم خوردن تعادل الکترولیت ها در بدن می شود. سردرد، احساس خستگی مداوم، تحریک پذیری، از دست دادن اشتها و درد عضلانی از علائم بهم خوردن تعادل الکترولیت ها هستند.
- کم خوابی: بیدار شدن های مکرر در طول شب برای دفع ادرار، باعث کاهش کیفیت و مدت زمان خواب می شود.
تفاوت دیابت بی مزه با سندروم SIADH
هر دوی این بیماری ها بدلیل مشکل در حفظ تعادل آب بدن ایجاد می شوند. با این تفاوت که در دیابت بی مزه بدن آب زیادی از دست میدهد اما در سندروم ترشح نامناسب هورمون ضدادراری (SIADH)، مایعات زیادی در بدن تجمع کرده و باعث رقیق شدن خون و بهم خوردن تعادل الکترولیت ها می شود.
تفاوت دیابت بی مزه با دیابت شیرین
علیرغم نامهای مشابه، این دو عارضه دو بیماری متفاوت هستند و تنها وجه مشترک آنها این است که باعث تشنگی و تکرر ادرار می شوند.
بیماری دیابت بی مزه شایع نیست و از هر 25000 نفر 1 نفر به آن مبتلا می شود. این بیماری در اثر کار نکردن هورمونهایی که به بدن در تعادل مایعات کمک میکنند (وازوپرسین یا ADH) ایجاد می شود.
در دیابت شیرین که با نام دیابت شناخته می شود، بدن بدلیل مشکل در نحوه تولید یا استفاده از هورمون انسولین، نمیتواند آنطور که باید از انرژی غذا استفاده کند.
تأثیر دیابت بی مزه بر بارداری
دیابت بیمزه بارداری یک بیماری نادر است و علائم آن معمولاً تا پایان سه ماهه دوم یا سوم بارداری ظاهر نمیشوند. تشخیص این بیماری برای پزشک ممکن است دشوار باشد زیرا علائم اصلی، تشنگی شدید و تکرر ادرار، علائم معمول اواخر بارداری نیز هستند. اما اگر این علائم طی چند روز یا چند هفته بدتر شود میتواند نشانه ابتلای مادر به این عارضه باشد. اگر به موقع این بیماری تشخیص و درمان نشود میتواند باعث مشکلاتی شود از جمله:
- کاهش وزن
- احساس خستگی شدید
- حالت تهوع
- مشکلات کبدی
سؤالات متداول
بله این بیماری میتواند باعث کاهش وزن، به ویژه در نوزادان و کودکان شود. تشنگی شدید، که علامت اصلی این بیماری است، میتواند اشتهای طبیعی را مختل کن دو منجر به کاهش وزن در بزرگسالان و کُند شدن رشد در کودکان شود.
بله اما خوشبختانه با مراقبت صحیح میتوان آن را به خوبی مدیریت کرد.
کمبود هورمون وازوپرسین که هورمون ضدادرار یا ADH نیز نامیده میشود.
دیابت نوع ۱ و نوع ۲ ناشی از مشکلاتی در نحوه تولید و استفاده از هورمون انسولین در بدن است. انسولین برای تبدیل غذا به انرژی مورد نیاز بدن ضروری است. بدون انسولین کافی، گلوکز یا قند زیادی در خون باقی می ماند. دیابت نوع ۲ بدلیل تولید ناکافی انسولین یا عدم پاسخ دهی صحیح بدن به انسولین (مقاومت به انسولین) ایجاد می شود.
اگر متوجه شدید که خیلی بیشتر از حد معمول ادرار میکنید و مرتباً تشنه هستید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.